(성인간호학) 혈액계 건강문제와 간호 03
조혈 장애
다발성 골수종 (Multiple Myeloma, MM)
– 골수에서 항체를 생산하는 형질세포(plasma cell)가 비정상적으로 증식하는 혈액질환
– 뼈 침범이 많은 것이 특징
원인
(1) 대부분 잘 모름
(2) 방사선 노출, 화학물질 노출, 염색체 이상
증상
(1) 근골격계
① 뼈 통증 척추, 늑골 통증이 흔함, 움직일 때 심해짐
② 광범위 골다공증-요통 : 반복적인 흉추, 요추의 압박골절, 키의 감소, 병리적 골절
(2) 고칼슘혈증 : 다뇨, 식욕부진, 발작, 혼수
(3) 골수종 단백질로 인한 단백질 수치 상승 : 신세뇨관 폐색, 간질성 신장염, 신부전
(4) 골수억제 증상 : 빈혈, 혈소판 감소증, 호중구 감소증
(5) 척수 신경 압박 : 하반신 마비, 사지 마비 등
(6) 전신 증상 : 피로, 고혈압, 식욕부진, 오심, 구토, 추위에 지나치게 민감
진단
(1) 골수 생검 : 혈장 세포 증식 (30∼95%), 정상 : 5%
(2) X-선 검사 : 골다공증의 특징적인 벌집 모양
(3) 소변검사 : monoclonal protein(Bence jones protein)
(4) 혈액 검사 : 과립구 감소증, 빈혈, 혈소판 감소증, 고칼슘혈증, 고요산혈증
치료 및 간호중재
(1) 화학요법, 골수종 크기를 감소시키기 위해 방사선 요법 병용
(2) 통증완화 : 경한 통증 – NSAIDs, 필요 시 마약성 진통제 사용
(3) 합병증 치료
① 적절한 신장 기능 유지
- 이뇨제 투여 : 신기능 장애로 인한 울혈성 심부전 예방
- 충분한 수분 공급 : 신기능 장애 예방 (3∼4L/day)
- Allopurinol : 요산 형성 감소
② 골절 예방
③ 감염 예방 : 감염 조기발견
④ 빈혈, 출혈 증상 관리
림프종(Lymphoma)
– 림프종 : 면역 세포가 종양으로 변하면서 체내 조절 작용과 상관없이 증식하는 질환
– 림프종 : 림프 조직에 발생한 악성 종양
– 골수 및 림프계의 림프조직을 구성하고 있는 세포의 악성 종양 , 특히 림프구의 조절할 수 없는 증식
– 림프종은 조직 형태에 따라 비호지킨 림프종과 호지킨 림프종으로 나누어짐
조혈모세포 이식
– 공여자의 골수에서 줄기세포(stem cell)를 채취하여 정맥을 통해 대상자에게 주입
– 화학요법이나 방사선 요법으로 악성세포를 제거 후 골수 기능이 억압된 대상자 에게 건강한 골수를 다시 생착
이식의 분류
(1) 자가골수 이식(autologous marrow transplantation)
- 자신의 조혈모 세포를 치료 전 냉동하였다가 다시 주입하는 방법, 이식 거부확률이 높은 대상자 이용
(2) 동형골수 이식(syngeneic marrow transplantation)
- 일란성 쌍생아의 골수 이식, 거부의 위험이 적음
(3) 동종골수 이식(allogeneic marrow transplantation)
- 주요 HLA형이 일치하는 공여자로부터 골수를 이식받는 형태, 이식편대 숙주반응(GVHD) 발병 가능
(4) 말초혈액조혈모세포 이식 (peripheral blood stem cell transplantation)
조혈모세포 이식전 준비
(1) 공여자 간호
① 골수기증 적합성 검사, 과정 설명, 동의서
② 골수 채취 후 출혈 가능성 : 압박드레싱
③ 통증 감소 : 채취 부위에 얼음 주머니
④ 골수 채취 후 몇 시간 경과 후 걷기 가능, 다음날 퇴원
⑤ 1∼2개월 동안 철분제제 복용
조혈모세포 이식
(1) 골수 채취 : 장골능에서 1,000ml 정도 채취
(2) 전처치 : 화학요법, 방사선 요법으로 면역 억제
(3) 생착기 : 12∼28일 소요
(4) 합병증
① 이식거부 (graft rejection) : 기능을 유지하고 있는 환자의 림프구에 의해 주입한 공여자의 조혈모세포가 파괴되는 경우
② 급성, 만성 이식편대 숙주병 (GVHD)
③ 감염 : 초기(생착이전)에 주로 세균감염, 후기에는 주로 바이러스 감염에 의한 기회감염
④ 정맥 폐색성 질환
혈소판 . 출혈 . 응고 장애
혈소판 장애
1) 혈소판 감소증
(1) 정의
① 순환하는 혈소판수가 1.5 × 10ⁿ/ ㎣ 이하인 상태
② 가벼운 외상, 또는 외상 없는 자연 출혈 야기
(2) 원인
① 선천성 : Fanconi 증후군(범혈구 감소증), 유전성 혈소판 감소증
② 후천성
- 혈소판 파괴 증가 : 특발성 혈소판 감소성 자반증 (ITP), 비장 비대 파열, 헤파린 유도성 혈소판 감소증
- 혈소판 생산 감소 : 약물로 인한 골수 기능 저하, 항암제, 바이러스 감염, 재생 불량성 빈혈, 방사선 조사
(3) 증상
- 점상출혈(petechia), 반상출혈(ecchymosis), 자반증(purpura)
(4) 진단
① 혈소판 수
- 진단 : 1.5 × 10ⁿ/ ㎣ 이하 , 0.2 × 10ⁿ/ ㎣ 이하일 때는 자연적 출혈로 사망할 수 있음
- 말초혈액도말, 출혈시간 (BT) 지연
② 골수검사 : 거대세포 (megakaryocytes, 골수 내 혈소판 전구물질) 여부 사정
- 존재 : 말초 혈소판 파괴에 의한 혈소판 감소증
- 부재 감소 : 혈소판 합성 문제
(5) 치료 및 간호중재
① 원인 파악과 치료
② corticosteroids
③ 혈소판 수혈
④ 출혈 예방 및 관리
2) 특발성 혈소판 감소성 자반증
(1) 정의
① 항혈소판 항체가 생겨 혈소판 수명이 짧아지는 질환
② 어린이, 젊은 여성에 흔함
③ 자가면역 질환(70%)에서 평균 2주 전 바이러스 감염 선행
(2) 증상
① 점상출혈반(p상 etechia), 출혈(ecchymosis), 자반증(purpura), 혈뇨, 토혈, 잇몸 출혈, 월경 과다, 혈관절증
② 창백, 피로감, 활동능력 감소, 호흡곤란
③ 혈소판 감소 만 : 10/㎣ 이하, 출혈시간 연장
④ 골수검사 : 혈소판 전구세포인 거핵구(megakaryocyte) 증가
(3) 치료 및 간호중재
① 스테로이드 : 조직의 면역반응 감소, 혈소판 파괴 감소
② 비장 절제 : 스테로이드에 반응 안 할 경우
③ 면역 억제
④ 혈소판 수혈
⑤ 출혈 예방 및 조절
혈우병(Hemophilia)
– 유전성응고장애로 VIII(혈우병 A), Ⅸ(혈우병 B), XI(혈우병 C) 응고인자 장애로 출혈 경향 증가
– 성염색체(X)로 유전되는 열성질환
증상
(1) 혈관절증(hemarthrosis) : 가벼운 외상에도 고관절, 발목, 어깨, 팔꿈치, 손목 등의 출혈
(2) 혈종 : 피하출혈이나 근육 내 출혈
(3) 기타 출혈 증상
(4) 점상출혈, 자반증은 나타나지 않음
(5) 합병증 : 두 개강 내 출혈
진단
(1) 혈우병 A : aPTT 만 연장(다른 임상검사 수치 정상), 응고인자 Ⅷ 결핍
(2) 혈우병 B : PT, aPTT 연장, 응고인자 Ⅸ 결핍
치료 및 간호중재
(1) 항혈우 인자 투여 : 부족한 응고인자 수혈
(2) 신선 냉동 혈장 (FFP) 투여
(3) 출혈 조절 : 손상부위 압박, 지혈제, 관절 고정(부목, 석고붕대), 침습적 처치 제한
(4) 통증 조절 : 통증 심할 때 관절의 혈액 흡인, 냉찜질
(5) 관절 운동 : 출혈이 멈추고 부종이 가라앉을 때, 근위축 예방
환자교육
(1) 부모에게 출혈에 대한 대처방법 교육하는 것이 중요
(2) 일반적인 출혈 예방에 대한 간호
- ‘medic alert’ ( 혈우병 표식 를 항상 지참하고 다니도록 함
(3) 농축제제 주사 : 필요한 초기 징후 교육, 정확한 사용방법과 주의사항
산재성 혈관내 응고증 (Disseminated Intravascular Coagulation,
– 어떤 원인 질환의 경과 중 혈관 내 응고기전이 활성화 되어 전신의 미세혈관 내 혈전 형성이 일어나는 동시에 섬유소 용해 작용이 일어나 발생하는 후천성 출혈성 질환
원인
(1) 쇼크, 패혈증, 용혈 과정
(2) 산화적 상태 태반조기박리, 양수색전증, 패혈성 유산
(3) 암, 조직 손상 광범위한 화상, 외상, 이식 거부 반응, 지방 폐색전, 뱀독 등
(4) 감염
병태생리
– 원발성 질환의 응고과정 → 전체 혈관계의 응고기능 항진상태 → 혈전 용해 위한 섬유소 용해작용 활성화 → 응고인자 고갈 → 응고기능 저하 상태
증상
(1) 출혈 증상 : 비출혈, 점상출혈, 반상 출혈, 혈압 저하, 체위성 저혈압, 빈맥, 적혈구 감소
(2) 혈전 증상 : 침범 기관 이나 신체 조직에 따라 다름
진단
(1) 혈소판 감소증 (thrombocytopenia) : 너무 많이 소비되어 부족
(2) PT, aPTT 연장
(3) 피브리노겐 저하, 섬유소 분해산물 (fibrin degradation products, FDP) 증가
치료 및 간호
(1) 원인 질환의 치료가 가장 중요
(2) 출혈 조절, 응고인자의 정상 수준 유지
(3) 응고 물질 투여 : 동결침전제제, 신선 냉동 혈장, 혈소판 투여, 필요 시 수혈
(4) 약물요법 : 출혈을 조절하기 어려운 때 피브린용해 억제제 epsilon aminocaproic acid(EACA; Amicar) 투여, heparin을 IV로 투여
(5) 심리적 간호