(아동청소년간호학) 겸상적혈구 빈혈
발생빈도와 원인
겸상적혈구 빈혈은 낫모양의 세포를 가지게 되는 상염색체 열성 유전질환으로, 질환을 갖고 있거나 보인자(carrier)인 부모로부터 자녀에게 전달된다.
병태생리
겸상적혈구 유전자는 한 아미노산이 다른 것과 대치하여 겸상적혈구 혈색소 (sickle cell hemoglobin, Hb S)의 생성을 초래한다. 이런 비정상적 형태의 혈색소는 적혈구와 결합하는 반고체 젤을 포함하여, 적혈구가 긴 초승달 또는 낫 모양으로 변하게 한다. 정상 적혈구와 비교했을 때, 겸상적혈구는 더 뻣뻣하며 변형이 어렵다. 이것은 모세혈관을 통과하지 못하는 경우가 많아 결국 혈관의 폐쇄, 통증, 장기의 경색을 일으킨다. 또는 비장울혈 및 혈관이 경색되는데, 이것은 비장에서 세포가 파괴되기 때문이다.
겸상적혈구는 10~20일만 생존하므로 결국 순환하는 적혈구 수가 매우 낮아져 빈혈은 더욱 악화된다. 적혈구의 겸상 형태는 경우에 따라 가끔씩 혈액의 산소 결합 감소 (예: 저산소증), 혈액의 수소이온 증가 (pH 감소), 혈장 삼투압 증가 (혈액 내 용질의 증가), 혈장 용적 감소 (혈액 점도 증가), 저체온 (혈관수축과 관련) 을 초래한다.
겸상적혈구 빈혈은 RBC 내에서 Hb의 약 75~95%가 Hb S인 것으로 나타난다. 겸상적혈구 형성의 정도는 Hb S의 비율과 직접적인 상관관계가 있어 겸상적혈구 빈혈이 겸상적혈구 질환의 가장 심각한 유형이다.
임상증상
겸상적혈구 빈혈의 임상증상은 심각성과 빈도가 매우 다양하다. 혈색소 F 는 겸상화가 되지 않기 때문에 생후 첫 6개월 동안 대부분의 신생아는 무증상이나 혈색소 S가 혈색소 F와 대치되면서 겸상화가 증가되고 증상이 나타나기 시작한다. 겸상적혈구 빈혈은 창백, 피로, 짧은 호흡, 보챔, 황달을 포함한 다른 빈혈과 같은 증상과 징후가 나타난다. 겸상적혈구 빈혈을 가진 아동은 성장 지연과 사춘기 지연을 경험하지만 아동이 경험하는 주 증상은 통증이다. 이 통증은 신체의 어떤 기관, 관절에서든 예고 없이 나타날 수 있으며, 일반적으로 혈관 폐쇄와 관련이 있다. 이런 혈관 폐쇄 위기(vaso-occlusive crisis)는 겸상적혈구에서 가장 흔한 형태의 위기이다.
혈관 폐쇄 위기는 혈관 내에 겸상적혈구가 쌓여 폐쇄가 일어난 것을 말한다. 이 과정이 발생되면 원위 조직의 경색이 일어나서 심한 통증에 시달리게 되며, 통증은 몇 시간에서 몇 주 동안 지속된다.
중요한 것은 아동에게서 나타나는 혈관 폐쇄 증상인 손-발증후군(hand-foot syndrome) (손발의 압통, 열감, 부종)으로 일반적으로 겸상적혈구 빈혈의 영아에게서 나타나는 첫 증상이기도 하다.
격리 위기(sequestration crisis) 라는 개념은 간과 비장의 지나친 혈액 고임을 의미한다. 더욱더 많은 아이들의 혈액 순환이 원활하지 않음에 따라 감소된 혈액량은 쇼크를 초래한다. 이러한 유형의 위기는 태아의 심혈관 허탈을 초래할 수 있다.
재생불량 위기(aplastic crisis)는 겸상화된 적혈구의 단축된 수명과 증가된 적혈구 생성에 대한 인체 요구도에도 불구하고 적혈구 생성의 감소가 있을 때 발생한다. 흔히 이러한 유형의 위기는 인간의 파로바이러스(parvovirus) B19의 감염에 의해 촉발된다.
겸상적혈구 빈혈 아동에서 사망의 가장 흔한 원인 중 하나가 폐렴구균 감염이다.
진단
확실한 진단은 혈액 검사로만 알 수 있다.
다음 검사로 겸상적혈구 용해 시험이 있는데 혈액 내 혈색소 S의 존재를 확인한다. 이 검사가 양성으로 나오면 혈액 내 혈색소 S의 양을 측정하기 위해 혈색소 전기이동 검사를 실시한다.
치료
겸상적혈구 질환의 주요 치료는 빈혈과 겸상적혈구 위기를 예방하기 위해서 적혈구 겸상화의 예방이다. 이것은 열, 감염, 산증 (acidosis), 탈수, 조이는 옷, 추운 곳의 노출을 피하는 것 등이 있다. 감염에 대한 위험이 높아지므로 B형 간염과 폐렴 예방을 포함하여 권장된 아동 예방접종 계획을 따르는 것은 필수적이다. 그러므로 겸상적혈구 빈혈 아동은 예방적으로 Penicillin 같은 항생제를 5세까지 복용한다. 수혈 또한 효과적인 치료이지만, 이러한 중재는 철 과부하와 같은 위험을 기준으로 평가되어야 한다.
만일 혈관 폐쇄 위기가 있을 때 경한 통증이나 6세 이하의 아동에게는 acetaminophen 이나 ibuprofen 등으로 조절한다. 더 심한 통증이 있을 때는 마약류와 모르핀의 사용이 적절하다. 적절한 수화와 적혈구의 겸상화를 방지하기 위해 정맥 주입이 필요하다. 격리 위기는 혈액 순환의 급격한 감소를 처리하기 위해 적혈구 수혈을 요구한다. 만일 격리 위기가 자주 발생하면 심혈관 허탈의 위험을 경감시키기 위해 비장 절제술이 실행될 수도 있다. 대부분의 재생불량 위기는 짧고 약하며 치료를 요하지는 않는다. 골수 억제제인 $\text{hydroxyurea}$ 는 성인들에서의 겸상적혈구 질환과 관련된 통증 빈도를 줄여주는 새로운 약이지만 아동에서의 사용은 아직 승인되지 않았다.
다행히 낫 세포 성향은 감소된 기대 수명과 관련이 없다. 그러나 5세 이하의 겸상적혈구 빈혈 아동의 10% 정도에서 패혈증과 수막염이 나타나며 사망률은 25%이다. 5세 이후로 생존하는 경우 20대까지 생존 가능하나 예견할 수는 없다. 5세 이후까지 생존한 많은 아이들이 20대까지 생존하고 있다. 그러나 전체적인 생존율은 포괄적인 간호의 제도화, 예방접종, 항생제, hydroxyurea, 신속한 합병증 치료 이후 서서히 개선되고 있다.
간호진단
간호진단
겸상적혈구 빈혈을 가진 아동을 위한 잠재적 간호진단
- 혈관 폐쇄 위기와 관련된 급성 통증
- 동맥 혈류의 장애와 관련된 비효율적인 조직 관류
- 비장 기능 장애와 만성적 면역 기능 장애와 관련된 높은 감염 위험성
- 만성적이면서 생명에 위협이 될 수 있는 질환과 관련된 아동과 가족의 비효율적 대처
간호중재
1. 통증 부위에 열요법 적용 (차가운 것은 겸상화를 촉진하기 때문에 금기)
2. 아동 스스로 활동의 양을 조절하게 하는 것
3. 혈액 정체를 예방하기 위해 수동적 운동 범위 운동을 제공하는 것
4. 수화 상태를 유지하기 위해 정맥 수액을 제공하는 것
5. 잦은 손 씻기
6. 올바른 무균법 사용
수혈을 하는 경우 병원 지침을 따라야 한다. 간호사는 아동, 가족과 상호작용을 유지하면서 아동의 상황과 관련된 그들의 감정에 대해 이야기를 한다. 간호사는 또한 사회복지사와 연계하거나 지역 사회 자원을 제공한다.
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