(아동청소년간호학) 재생불량 빈혈(aplastic anemia)
개요
재생불량 빈혈 (aplastic anemia) 은 골수에 있는 줄기세포의 손상 또는 골수의 발육부전으로 적혈구, 백혈구, 혈소판의 생성이 억제되는 상태이다.
발생빈도와 원인
재생불량 빈혈은 선천적인 것과 후천적인 것으로 구분한다. 재생불량 빈혈의 선천적인 형태는 판코니 빈혈(Fanconi’s anemia) 이라고도 하는데, 이것은 상염색체 열성 유전질환으로 드물며, 이른 시기에 발생하고 다양한 선천성 기형을 동반한다. 재생불량 빈혈이 있는 모든 아동과 청소년은 판코니 빈혈을 의심해야 하며, 특히 선천성 결손이 있을 경우 더욱 그렇다. 후천성 재생불량 빈혈은 원인불명이거나 이차적인 원인이 있을 수 있다.
재생불량 빈혈의 가장 흔한 원인은 혈구생성의 자가 면억제제이다. 관여되는 약물과 독성 물질은 직접적으로 줄기세포 손상을 초래하지만, 적절한 용량의 사용과 혈액 수치를 모니터링하면 재생불량 빈혈을 예방하는 데 효과적이다. 드물지만 이런 물질의 적절한 용량에 대한 비정상적인 반응으로 인해 재생불량 빈혈이 나타나기도 한다. 독성 물질과 약물 외에 방사선, 화학요법, 감염 등의 원인으로도 발생할 수 있다. 감염 중에는 바이러스성 감염이 가장 흔하며, 감염의 정도에 따라 초래되는 빈혈의 정도는 예상할 수 없는 것으로 나타났다.
후천성 재생불량 빈혈의 발병은 원인적 요소에 대한 노출에 따라 다르다. 판코니 빈혈의 발병 시기는 매우 다양하여 출생 시부터 증상을 보이기도 하고 50대에 들어서야 진단이 내려지기도 한다. 평균 진단 연령은 8~9세이다. 발병 후 재생불량 빈혈의 진행과정은 검사결과와 중증도에 따라 빠르기도 하고 느리기도 하다. 중증의 재생불량 빈혈의 4개 기준 중 최소 3개에 해당하는 아동이 치료를 받지 않을 경우, 평균 생존기간이 3개월이다. 이 질환이 있는 아동의 20%만이 1년 동안 생존한다.
심한 재생불량 빈혈의 기준
- 호중구 ≦ 500㎣
- 혈소판 ≦ 20,000/㎣
- 망상적혈구 비율 ≦ 1%
- 골수 세포충실성 (Bone Marrow Cellularity) ≦ 25%
병태생리
태아는 간과 비장에서 조혈작용을 하며 출생 시에는 골수에서 조혈작용이 일어난다. 골수 내에서 모든 혈구의 기초가 되는 줄기세포가 혈액의 각 구성 물질로 변한다. 이 줄기세포가 비정상적이면, 혈구 감소증이 발생되는데, 이것은 3가지 혈구 모두가 감소되거나 또는 감소되는 상태를 말한다.
임상증상
발병 연령은 다양하지만 판코니 빈혈과 후천성 재생불량 빈혈의 임상 증상은 모든 연령 집단에서 비슷하며 세 종류의 세포의 감소와 직접적인 연관이 있다. 일반적으로 나타나는 첫 징후는 혈소판 감소로 인한 타박상의 증가이다. 그 후 백혈구의 감소로 아동은 감염에 대해 더 민감해지며, 적혈구의 감소로 빈혈을 일으킨다. 이 증상은 허약, 창백, 호흡곤란을 유발하며, 재생불량 빈혈을 가진 아동은 성장장애가 나타나며 급성 골수성 백혈병을 일으키기도 한다.
진단
과거력과 임상 증상은 재생불량 빈혈의 진단에 도움이 되지만 혈액 검사가 필수적이다. 전혈구 검사와 감별혈구 (백혈구 백분율) 검사 결과 전혈구 감소증이 나타나지만 질환의 초기에는 모든 혈구가 감소하지는 않는다. 확정적 진단은 골수 생검을 바탕으로 해야 하며, 보이는 세포는 모두 정상으로 나타나지만 특징적으로 저세포 골수를 보인다. 판코니 빈혈을 후천성 재생불량 빈혈과 구분하기 위해서는 골수 염색체 검사를 해야 한다.
치료
후천성 재생불량 빈혈 치료의 첫 단계는 원인적인 질환을 완화시키거나 원인적 요소에 대한 노출을 중단하는 것이다. 그런 다음 판코니 빈혈이 존재한다면 전혈구감소증을 치료해야 한다. 출혈의 증상이 있거나 혈소판 수치가 10,000/㎣ 이하이면, 혈소판을 수혈해서 손상된 혈소판 수치를 올린다. 빈혈의 증상이 정상 기능 수행을 방해한다면 혈색소 수치를 올리기 위해 적혈구를 투여해야 한다. 백혈구가 감소한 아동에게 열이 발생하면 광범위한 항생제의 투여와 함께 적극적인 치료계획을 세워야 한다.
후천성 재생불량 빈혈을 가진 아동은 일반적으로 골수이식 또는 면역억제 요법을 통해 관해 단계를 이룬다. 적절한 제공자가 있다면 골수이식은 재생불량 빈혈에 대해 매우 효과적이다. 이전에 수혈받지 않은 HLA가 일치하는 형제가 있는 아동과 청소년에서는 완전 반응률이 80% 이상이다.
25% 정도의 아이들이 면역억제 치료 중지 후 재발하고 수년간 cyclosporine을 지속해야 할 필요가 있다. Cyclosporine이 대상자에게 완화를 촉진하는 동안 독성 부작용이 고혈압, 체모과잉, 잇몸비대, 면역결핍, 신독성과 같은 독성 부작용이 있을 수 있다.
판코니 빈혈의 유일한 치료 방법은 골수이식이다. 불행히도, 화학요법이나 방사선 치료는 암을 유발할 수 있다. 이러한 이유로 치료의 방법은 신중하게 고려해야 한다. 판코니 빈혈을 가진 아동의 다른 치료 방법은 안드로겐 요법이 있다. 가장 많이 사용되는 안드로겐은 oxymetholone으로 권장 용량은 2~5mg/kg/일이며, 폐쇄성 간질환, 간염, 간 종양을 초래할 수 있다. 대부분의 환자는 치료에 대해 반응하며 치료를 중단하면 재발이 된다.
간호관리
재생불량 빈혈을 가진 아동의 간호관리는 우선 아동의 잠재적 건강요구에 대한 사정이다. 빈혈의 증상, 징후, 및 잦은 타박상을 관찰한다. 체온을 측정하고 감염의 증상 및 징후를 모니터링한다. 또한 감염예방을 위해 올바른 손 씻기, 무균법, 적절한 수분 섭취를 교육한다.
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