(아동청소년간호학) 호흡기 장애 11 – 낭포성섬유증
낭포성섬유증
– 일차적으로 호흡기와 위장관에 영향을 미치는 상염색체, 열성 유전 질환이다. 백인에게 가장 흔히 삶을 단축시키는 유전적 질병이지만, 모든 민족에서 발견될 수 있다.
– 낭포성섬유증은 인체기관의 중요한 단백질인 CFTR 단백질의 기능을 손상시키는 7번체 염색체의 유전적 기형에 의해 초래된다. 특정 유전 변이인 DF508이 낭포성섬유증을 가진 다수의 개인들에게 영향을 미치지만, 수많은 다른 돌연변이들이 전 세계에서 확인되고 있다.
발생빈도와 원인
– 낭포성섬유증은 미국의 30,000명 이상의 사람에게 영향을 미치고 있다.
– 낭포성섬유증 환자들의 평균 생존율은 2007년 37.4세로 0~70세의 연령 범위에 있다.
진단
– 신생아 낭포성섬유증 검사는 진단을 위한 것이 아니라 땀의 전해질 검사, 낭포성섬유증 유전검사가 진단에 필요하다. 신생아 검진이 없는 경우에 진단은 병력, 신체검사, 검사결과, 흉부사진, 땀의 전해질검사, DNA 분석을 기초로 한다.
병태생리
– 외분비샘의 기능저하로 인해서 sodium과 chloride 수치의 비정상적인 변화, 점막 분비물의 점도 증가, 폐 부위 세균집락의 증가가 나타난다.
– 이온 장애는 기도폐쇄와 부적절한 분비물 배출의 원인이 된다. 기도폐쇄를 유발하는 다른 원인으로는 걸쭉하고 끈적끈적한 폐 분비물의 증가로 병원체의 침입 가능성이 높아지기 때문이다.
– 두꺼운 점액은 몸 안에 다른 구조까지도 파괴한다. 이 병의 일차적인 침범기관은 위장관과 비뇨생식기관이다. 췌장의 관이 막히게 되면 위장관으로 효소를 분비하지 못한다. 소화를 도와주는 효소분비가 막히게 되면 영양분의 흡수장애를 일으켜 성장에 영향을 준다. 췌장염과 당뇨병은 낭포성섬유증의 합병증으로 나타날 수 있다. 낭포성섬유증의 또 다른 위장관계 합병증으로 장폐색증, 직장 탈출증, 위식도 역류, 간질환 등이 있다. 땀샘과 생식샘 역시 영향을 받는데, 낭포성섬유증을 가진 거의 모든 남성은 정관의 부재나 손상 때문에 불임이며 여성은 수정률이 감소된다.
– 낭포성섬유증 환아는 쉽게 탈수 위험에 처한다.
임상증상
– 위장관의 임상증상은 가변적이고, 약한 변비, 정상적인 간 기능, 간헐적인 췌장염에서, 췌장 기능의 심한 상실, 영양소의 흡수 불량, 낭포성섬유증 관련 당뇨병, 그리고 말기 간질환 등에 이를 수 있다. 낭포성 섬유증 환아 대부분은 췌장관의 폐색과 췌장 기능 부전을 갖게 된다.
치료
– 낭포성섬유증의 치료는 폐의 기능과 영양 섭취를 최대화하는 데 목적을 둔다. 폐 질환의 적극적인 관리에는 폐의 분비물 제거, 감염의 예방과 치료, 폐 합병증의 관리가 포함된다. 낭포성섬유증은 폐에서 새로운 혹은 증가된 세균 성장으로 간헐적 폐질환의 악화로 나타난다. 폐의 기능 감소와 폐기능 유지를 목표로 흡입용 recombinant human deoxyribonuclease(DNase), 흡입용 고장성 생리 식염수 그리고 고농도 이부프로펜이 사용된다. 또한 흉부 물리요법, 흉부 조끼를 이용한 기계적 진동, 타진 혹은 체위배액은 점액 제거를 촉진시켜 기도 청결을 위해 권장되고 있다.
– 췌장 기능 부전 환자들에서, 췌장효소 보충은 영양소를 적절하게 소화할 수 있도록 거의 모든 음식에서 필요하다. 췌장효소 보충을 받아도 음식 흡수는완전히 정상화되지 않고, 영양소 목표에 도달하기 위해 지방, 단백질 그리고 탄수화물이 많은 칼로리 집중 식이를 요한다.
– 태변 장폐색을 가진 영아는 인위적인 대변 제거와 관장을 실시할 수 있으나 일반적으로 수술적 중재가 요구된다. 더 나이 든 영아와 아동에게는 장 폐색을 관리하기 위해 변비완화제를 사용한다.
간호관리
간호관리는 사회적, 지역사회 서비스 도움, 직접적인 간호제공, 지속적인 가족교육이 포함된다.