(아동청소년간호학) 혈액기능장애 아동의 간호 02
재생불량빈혈(Aplastic anemia)
– 정의
- 골수가 모든 종류의 순환하는 혈액세포를 충분히 생산할 수 있는 기능을 상실해서 혈액세포의 수가 결핍된 상태
- 만들어진 혈액의 모든 구성요소가 동시에 쇠약해진 상태
– 특성
- 선천성, 후천성(화학물질에 노출 등), 특발성
- 전혈구감소증(pancytopenia): 백혈구 감소(leukopenia), 혈소판 감소(thombocytopenia)가 나타남
– 분류
- 선천성 재생불량성 빈혈(상염색체 열성유전): 판코니 빈혈(Fanconi’s anemia)
- 후천성 재생불량성 빈혈: 바이러스 감염, 방사선 요법, 화학 약물 치료제 및 몇몇 항생제 (항암제, 항말라리아제, 항경련제 등), 벤젠 및 그 유도체와 같은 화학물질
– 임상증상
- 골수의 기능 상실 정도와 관련
- 점상출혈(petechiae), 자색반(자색반병, purpura), 혈변, 코피(비출혈, epistaxis), 망막출혈 등
- 빈혈과 관련된 증상(창백, 피로, 빈맥, 울혈심부전 등)
- 호중구감소증(중성구감소증, neutropenia)과 관련된 증상(열과 세균감염)
– 진단
- BM cellularity < 25% of normal(severe)
- Hb 감소: normochromic, normocytic(or slightly macrocytic) anemia
- ANC < 500/mm3
- PLT < 20,000/mm3
- Reticular count < 1%
– 치료
- Blood transfusion
- Splenectomy
- Corticosteroids:안드로겐요법
- 면역억제요법: 골수기능장애를 가져오는 면역기능 제거
- 조혈줄기세포이식(HSCT): 가장 좋은 방법
– 간호
- 출혈 예방
- 안전한 수혈 시행 및 감시
- 감염 예방
- 아동과 부모에게 질병과 관련된 교육과 정서적 지지
낫(겸상)적혈구병(Sickle cell anemia)
– 정의: 적혈구의 정상혈색소가 비정상 혈색소S로 완전히 또는 부분적으로 대체되는 유전 질환(상염색체열성질환)
– 병태생리: HgbS는 산소변화에 민감, 산소불충분시 ⇒ sickle shape 모양으로 변함 ⇒ rigid & clumped together ⇒ obstructing capillary blood flow ⇒ tissue ischemia, infarction & necrosis
– 임상증상: 혈관폐쇄위기, 통증성 발증과 만성적 기관
– 치료와 간호: 통증 조절, 수분공급, 산소공급, 감염예방, 관련 합병증 관리
지중해 빈혈(Cooley’s anemia)
– 정의: 정상혈색소의 베타-chain의 합성부전⇒ hemolysis ⇒ 심한 빈혈
– 지중해 연안의 코카스 인종에 잘 발생
– 임상증상: Severe anemia, pallor, Hepatosplenomegaly,
– 치료와 간호: 수혈(주기적), 킬레이트제제(수혈부작용 치료), (desferal, exjade),골수이식