(아동청소년간호학) 혈액기능장애 아동의 간호 02

(아동청소년간호학) 혈액기능장애 아동의 간호 02

재생불량빈혈(Aplastic anemia)

– 정의

• 골수가 모든 종류의 순환하는 혈액세포를 충분히 생산할 수 있는 기능을 상실해서 혈액세포의 수가 결핍된 상태
• 만들어진 혈액의 모든 구성요소가 동시에 쇠약해진 상태

– 특성

• 선천성, 후천성(화학물질에 노출 등), 특발성
• 전혈구감소증(pancytopenia): 백혈구 감소(leukopenia), 혈소판 감소(thombocytopenia)가 나타남

– 분류

• 선천성 재생불량성 빈혈(상염색체 열성유전): 판코니 빈혈(Fanconi’s anemia)
• 후천성 재생불량성 빈혈: 바이러스 감염, 방사선 요법, 화학 약물 치료제 및 몇몇 항생제 (항암제, 항말라리아제, 항경련제 등), 벤젠 및 그 유도체와 같은 화학물질

– 임상증상

• 골수의 기능 상실 정도와 관련
• 점상출혈(petechiae), 자색반(자색반병, purpura), 혈변, 코피(비출혈, epistaxis), 망막출혈 등
• 빈혈과 관련된 증상(창백, 피로, 빈맥, 울혈심부전 등)
• 호중구감소증(중성구감소증, neutropenia)과 관련된 증상(열과 세균감염)

– 진단

• BM cellularity < 25% of normal(severe)
• Hb 감소: normochromic, normocytic(or slightly macrocytic) anemia
• ANC < 500/mm³
• PLT < 20,000/mm³
• Reticular count < 1%

– 치료

• Blood transfusion
• Splenectomy
• Corticosteroids:안드로겐요법
• 면역억제요법: 골수기능장애를 가져오는 면역기능 제거
• 조혈줄기세포이식(HSCT): 가장 좋은 방법

– 간호

• 출혈 예방
• 안전한 수혈 시행 및 감시
• 감염 예방
• 아동과 부모에게 질병과 관련된 교육과 정서적 지지

낫(겸상)적혈구병(Sickle cell anemia)

– 정의: 적혈구의 정상혈색소가 비정상 혈색소S로 완전히 또는 부분적으로 대체되는 유전 질환(상염색체열성질환)

– 병태생리: HgbS는 산소변화에 민감, 산소불충분시 ⇒ sickle shape 모양으로 변함 ⇒ rigid & clumped together  ⇒ obstructing capillary blood flow ⇒ tissue ischemia, infarction & necrosis

– 임상증상: 혈관폐쇄위기, 통증성 발증과 만성적 기관

– 치료와 간호: 통증 조절, 수분공급, 산소공급, 감염예방, 관련 합병증 관리

지중해 빈혈(Cooley’s anemia)

– 정의: 정상혈색소의 베타-chain의 합성부전⇒ hemolysis ⇒ 심한 빈혈

– 지중해 연안의 코카스 인종에 잘 발생

– 임상증상: Severe anemia, pallor, Hepatosplenomegaly,

– 치료와 간호: 수혈(주기적), 킬레이트제제(수혈부작용 치료), (desferal, exjade),골수이식

• 정신건강 상태 검사 (Mental Status Examination, MSE)
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